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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

“洋面孔”赶场国家非遗马街书会：“这真是难忘的经历”******

　　(新春见闻)“洋面孔”赶场国家非遗马街书会：“这真是难忘的经历”

　　中新社河南宝丰2月3日电 (记者 韩章云)“一日能看千台戏、三天胜读万卷书。”中国首批国家级非物质文化遗产代表性项目马街书会3日在河南宝丰鸣锣开唱。这项传承七百余年的民间曲艺盛会今年吸引多位外国观众前来赶会，切身感受中国曲艺的魅力。

　　马街书会位于河南宝丰县城南7公里的马街村，是中国民间规模宏大、形式独特、内涵丰富的说书(表演)大会。

　　2月3日是中国农历正月十三，马街书会的正会日子。当日，来自全国各地的曲艺人负鼓携琴汇聚于马街村开阔的麦田里，以天作幕，以地为台，打起简板，拉起琴弦，说书亮艺。听书爱好者扶老携幼，从四面八方赶来。

　　赶会者中，金发碧眼的克莱夫十分引人注目。一向喜爱中华传统文化的他在朋友的带领下第一次赶场马街书会。他不时按下相机快门，记录曲艺人生动的演出形象。

　　“我来自英国，目前是河南洛阳一所高中的英语教师，也是洛阳女婿。”克莱夫说，在中国居住的十多年，他喜欢用摄影的方式记录各地独特的人文风貌，这次参加马街书会，让他倍感震撼。

　　“难以想象艺人们用简单的乐器就能凑出欢快的曲调，虽然我听不懂他们在唱什么，但是那种快乐的氛围感染着我。”克莱夫告诉中新社记者，为了真实感受曲艺人在马街书会期间的生活状态，2日晚间，他和各地的曲艺人一起住在“艺人之家”，“这真是难忘的经历。”

　　当日，来自非洲津巴布韦的姑娘裴心，在朋友的陪伴下一早就从临县赶到马街书会。会场百花齐放的曲艺展演、喧闹的锣鼓队、精彩的舞龙舞狮表演，令她目不暇接。

　　已在河南生活多年的裴心表示，马街书会就是她心中的“中国狂欢节”，这场曲艺盛会将原本就热闹的中国春节推向了高潮。“马街书会场面宏大，我在这里听到不同的乐曲，非常开心。”

　　河南中医药大学德国留学生无名则是有备而来。2日，他专程赶到被誉为马街书会“活化石”、103岁的曲艺人余书习家，听老人弹三弦，请教马街书会历史。此经历被无名拍成短视频呈现在网络平台上，受到众多网友点赞。

　　3日，无名在马街书会现场观看了历届“书状元”展演、两个剧团“对戏”，还见到中国著名评书艺术家刘兰芳现场说《岳飞传》。在无名看来，麦田上的马街书会热闹又接地气，他期待以后能更多地参与其中，学习中国曲艺，“毕竟现在学习中华传统文化就是最大的‘潮’”。(完)

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）